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[神经外科] 这个和“日剧天王”名字一样的病 您认识吗?

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发表于 2017-4-4 21:46:02 | 显示全部楼层 |阅读模式

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木村病0_副本.jpg

病例介绍

患者,男,17岁,发现左上臂肿物9个月。患者9个月前偶然发现左上臂内侧偏下方有一肿物,鸡蛋大小,较光滑,无疼痛、无红肿,于当地医院诊断为“脂肪瘤”,未做治疗,1个月前再于当地医院就诊,行B 超检查显示“左上臂皮下脂肪层内不均质回声区”,行穿刺活检示“脂肪瘤”,为求进一步诊治,由门诊收入院。

入院查体:左上臂下段偏内侧可及椭圆形包块,边界清,活动度好,与皮肤无粘连,无压痛,局部可见皮疹和红色抓痕(图9‐1)、皮温正常,左上肢感觉和肌力正常,左肘关节活动不受限。全身情况正常,无发热。

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图9‐1 患者入院时体位像

化验检查:白细胞计数正常,嗜酸细胞相对值30.6%(正常值为0.5%~5%),碱性磷酸酶165IU/L(正常值为25~90IU/L)。余化验均正常。

影像学检查:X 线片未见明显异常。MRI 显示左上臂下段内侧浅筋膜层内T 1混杂低信号、T 2混杂高信号病灶,与肌肉组织界限不甚清晰,增强扫描后呈不均匀强化(图9‐2)。

术前行穿刺活检,病理显示为脂肪、纤维组织坏死,大量淋巴细胞、中性粒细胞及浆细胞浸润,可见淋巴滤泡形成并见生发中心扩张(图9‐3)。

完善各项手术检查后,于臂丛阻滞麻醉下行左上臂肿瘤切除术。患者取平卧位,于止血带下操作;取左上臂中下段内侧纵切口,逐层切开皮肤及皮下组织,见肿物位于皮下组织,有包膜但与周围组织粘连严重,仔细与其四周分离,将其深面自深筋膜浅层掀起,术中见肿物近端有一根神经穿入,无法分离(图9‐4),于其两端分别结扎后切断,完整切除肿物。术毕放置负压引流管,逐层关闭伤口。

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图9‐2 MRI表现,分别为轴位T1、T1增强、T2、冠状位T1增强、T2

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图9‐3 穿刺活检镜下病理表现
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图9‐4 术中所见

术后常规应用抗生素7~10天,24小时引流<20ml 后拔除引流管,术后两周伤口一期愈合。

术后大体病理显示为类椭圆形肿块,可见较完整的包膜(图9‐5),切面呈现类脂肪样组织的表现(图9‐6)。镜下表现为病变累及皮下淋巴结及软组织,淋巴组织增生伴淋巴滤泡明显增生,嗜酸性粒细胞弥漫浸润伴嗜酸性脓肿,淋巴细胞及少量浆细胞浸润,内皮细胞肿胀及增生(图9‐7)。

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图9‐5 术后大体标本

专家分析

木村病(Kimura 病)又名嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma),是一种病因不明的以淋巴结、软组织损害为主的慢性进行性免疫炎性疾病,最早于1937年由金显宅于国内报道了7例,而其命名则源于1948年日本学者木村(Kimura)所报道的5例病例,至今世界报道总量已达300 多例。本病亚洲多见,尤其是东亚和东南亚,如中国、日本、新加坡、印尼等地。各年龄段均可发病,但多见于青、中年男性,20~50岁者占70%,男女比例为4~7∶1。

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图9‐6 术后大体标本剖面

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图9‐7 术后大体镜下病理表现

木村病起病慢、病程长,可为数年至10 余年。临床表现为软组织肿块,多为多发、少有单发,可同时或先后出现,75%位于颌面部,耳周、腮腺、下颌下及颊部,也可见于肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾脏及外生殖器、正中神经等,约12%伴有肾病综合征,少数伴有支气管哮喘。软组织肿块表现为边界不清、无痛、与皮肤粘连、活动度差,大小多为1~10cm,增长缓慢,早期质软,逐渐变硬韧,肿块处皮肤瘙痒及色素沉着(40%~100%),可有斑点状皮疹和渗出,严重者局部糜烂、破溃,同时可伴有淋巴结如颏下、下颌下、颈浅,腹股沟、腋下等处淋巴结肿大。

实验室检查常显示嗜酸性粒细胞升高(10%~20%)、白细胞升高、血清IgE 升高。骨髓象嗜酸性粒细胞也明显升高。

影像学表现于CT 和MRI 显示皮下软组织肿块,与皮肤、筋膜、周围正常组织分界不清楚,周围软组织肿胀,呈炎性表现。由于其影像学检查无特异性,不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

病理表现为淋巴组织增生和淋巴滤泡形成,滤泡呈圆形或卵圆形,具有明显的套细胞和生发中心,部分生发中心有血管形成,并伴有单核细胞、少量浆细胞及肥大细胞浸润。淋巴结内伴有大量嗜酸性粒细胞浸润的淋巴组织增生,弥漫地分布于滤泡间或在血管周围并形成聚集区,嗜酸性微脓肿在滤泡间偶尔可见,嗜酸性粒细胞具有向滤泡中心移动的趋势并形成破坏,即所谓的嗜酸性淋巴滤泡融解征。显著薄壁毛细小静脉增生,内皮细胞呈扁平或立方形,胞浆少而淡染,同心圆样排列的管壁胶原使血管硬化。纤维组织及蛋白样物质沉积。

诊断要点

本病虽非真性肿瘤,但其诊断也应遵循临床、影像、病理三结合的原则。

该病多见于中青年男性,以无痛性软组织肿块为主要临床表现,常合并局部皮肤瘙痒而可见抓痕。影像学表现无明显特异性,为炎性软组织肿块表现,有时很难与软组织肿瘤相鉴别。本病的确诊主要依靠组织病理学,而细针穿刺细胞学检查结果不可靠,不能作为诊断的常规手段。其病理学以嗜酸性粒细胞浸润为特征。尤以淋巴结病变典型,表现为:①增生淋巴组织增生,其中有发育良好的淋巴滤泡形成;②大量嗜酸性粒细胞浸润,部分形成嗜酸性微脓肿,且嗜酸性粒细胞有向滤泡中心移动趋势,即所谓的嗜酸性淋巴滤泡融解征;③显著薄壁毛细小静脉增生,内皮细胞呈扁平或立方,少而淡染,同心圆样排列的血管壁胶原使血管硬化;④纤维组织及蛋白样物质沉着,导致不同程度的纤维化。

该患者为青年男性,于左上臂远端内侧可见软组织包块,局部皮肤发红并可见皮疹和抓痕,影像学在MRI 显示为T 1混杂低信号、T 2混杂高信号病灶,与肌肉组织界限不清楚。穿刺病理由于取材的限制而仅见到淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润以及淋巴滤泡形成,但这也可以提示该病的可能。术后病理表现为淋巴组织增生伴淋巴滤泡明显增生,嗜酸性粒细胞弥漫浸润伴嗜酸性脓肿,淋巴细胞及少量浆细胞浸润,内皮细胞肿胀及增生,以上表现均符合该病的特点。

本病应主要与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosi nophilia,ALHE)鉴别,二者在组织学上很相似,均有嗜酸性粒细胞灶状浸润、形成嗜酸性脓肿、淋巴组织及小血管增生。以前认为两者为同一疾病,但目前认为与木村病有区别,组织学上后者血管病变有特征性,可见血管母细胞增生、分化,形成新生幼稚血管;血管内皮细胞较大呈上皮样改变,常呈墓碑状突入管腔,而前者则无此改变。另外还需与颈淋巴结结核、鼻咽癌、恶性淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿及卡波西肉瘤等其他软组织肉瘤相鉴别。

治疗原则

本病为慢性进行性免疫炎性疾病,非真性肿瘤,预后良好,其治疗方式多种多样。手术治疗常因肿瘤边界不清而不易彻底切除,切除后极易复发,局部复发率可高达40%,故术中宜行冰冻切片检查以保证足够切除范围以减少复发。本病对放疗敏感,放射治疗推荐的最佳治疗剂量为26~30Gy、2~3周,照射野应包括病变及肿胀区,有文献报道如剂量≥26Gy 则极少复发。类固醇激素治疗可采用放疗开始起口服泼尼松片,每次15mg、3次/天,然后减量为每次10mg、3次/天,10天后改为每次5mg、2次/天,再10天后停药,类固醇激素治疗能使肿块明显缩小或消失,但停药后极易复发,不宜作为唯一的治疗手段。大多数人认为手术后加小剂量放疗或手术后联合应用糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。因此目前公认的治疗原则为单发肿块可考虑采用手术切除,术后辅以小剂量放疗和或糖皮质激素治疗;多发肿块可采取手术结合放疗的治疗方式,即手术切除较大肿块、放疗治疗较小肿块、先放疗后手术,以减少病变的复发。

随诊结果

患者术后36个月无复发,肘关节功能无受限。

经验教训

1)木村病为罕见疾病,其特征性临床表现为无痛性软组织肿块合并瘙痒,如见到类似表现应该首先想到该病的可能。但如果无特征性临床表现,则需要与软组织肉瘤相鉴别,完善的影像学检查尤其是MRI 应作为常规辅助检查手段,另外血液和骨髓细胞学检查也可以作为鉴别诊断的手段。

2)木村病的诊断主要依靠组织病理学,尤其在临床和影像学很难与软组织恶性肿瘤区分的时候,应将穿刺活检作为该病的常规诊断手段,以免误诊误治,结合手术后的大体病理可明确诊断。

3)木村病在治疗上应遵循其基本治疗原则,避免盲目扩大手术指征,给患者带来不必要的功能损失。

(王 涛)

参考文献:
1.金显宅,张天泽,李树玲.嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿的进一步观察.中华外科杂志,1957,11(5):877
2.Kimura T,Yoshimura S,Ishikawa E.On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphat ic tissue.Trans Soc Pathol Jpn,1948,37:179
3.Chen H,Thompson LD,Aguilera NS,et al.Kimura disease:a clinicopathologic study of 21 cases.Am J Surg Pathol,2004,28(4):505
4.Choi JA,Lee GK,Kong KY,et al.Imagingfindings of Kimura’s disease in the soft tissue of the upper extremity. Am J Roentgenol,2005,184(1):193
5.Sato S,Kawashima H,Kuboshima S,et al.Combined Treatment of Steroids and Cyclosporine in Kimura Disease. Pediatrics,2006,118(3):921
6.Chitapanarux I,Ya‐In C,Kit ichest R,et al.Radiotherapy in Kimura’s disease:a report of eight cases.J Med As soc Thai,2007,90(5):1001



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